Autouždegiminės ligos priskiriamos retoms ir sudėtingoms būklėms. Jos išsivysto netinkamai suaktyvėjus įgimtajai imuninei sistemai, todėl uždegimas organizme gali prasidėti be aiškios priežasties. Nors visuomenėje dažniau kalbama apie autoimunines ligas, autouždegiminių ligų mechanizmas yra kitoks, todėl svarbu jas atpažinti ir atskirti nuo panašiai pasireiškiančių sutrikimų.
Kauno klinikų specialistai pabrėžia, kad kuo anksčiau nustatoma tiksli diagnozė, tuo lengviau parinkti veiksmingą gydymą. Rugpjūtis yra skirtas autouždegiminių ligų žinomumui didinti. Apie jų kilmę, simptomus ir skirtumus nuo autoimuninių ligų pasakoja Kauno klinikų Retų ir sudėtingų jungiamojo audinio ligų centro gydytoja reumatologė Jurgita Sabaliauskienė.
Pasikartojantis karščiavimas – vienas svarbiausių signalų
Autouždegiminės ligos atsiranda tuomet, kai įgimtoji imuninė sistema suaktyvėja netinkamai. Įprastai ji pirmoji reaguoja į infekciją ar audinių pažeidimą, tačiau sergant tokia liga uždegimas gali kilti ir nesant realios grėsmės. Tokiu atveju jis nebesaugo organizmo, o gali žaloti audinius ir organus.
Autoimuninėmis ligomis sergančio žmogaus imuninė sistema klaidingai ima pulti paties organizmo audinius ar organus, laikydama juos svetimais. Autouždegiminės ligos veikia kitaip – uždegiminė reakcija įsijungia savaime, tarsi organizmas gintųsi nuo neegzistuojančio pavojaus.
Vis dėlto šios dvi sistemos nėra visiškai atskiros. Įgimtoji ir įgytoji imuninė sistemos glaudžiai sąveikauja, todėl kai kuriems pacientams gali pasireikšti ir autouždegimo, ir autoimuniteto požymių.
Dažniausias autouždegiminės ligos simptomas yra pasikartojantis karščiavimas. Taip pat gali atsirasti odos bėrimų, sąnarių, pilvo ar krūtinės skausmų, būti pažeistos akys. Rečiau sutrinka nervų sistemos, kraujagyslių, plaučių ar klausos veikla.
Įtarimą gali sustiprinti tai, kad karščiavimo epizodai kartojasi panašiais intervalais ir trunka maždaug tiek pat laiko. Jie dažnai pasireiškia be slogos ar kosulio, panašių simptomų nejaučia kiti šeimos nariai, o antibiotikai nepadeda.
Vis dėlto vien karščiavimas ar kitas pavienis požymis savaime nereiškia autouždegiminės ligos. Didesnį susirūpinimą kelia simptomų visuma, ypač kai atmetamos kitos galimos jų priežastys.
Daugeliui šių ligų būdingi paūmėjimai, tarp kurių žmogus gali jaustis visiškai gerai. Dažnai priepuoliai kartojasi panašiai: simptomai būna tokie patys, o jų trukmė – panaši. Tačiau ne visos autouždegiminės ligos pasireiškia tik epizodais. Kai kuriais atvejais uždegiminis aktyvumas išlieka ir tarp paūmėjimų, nors pacientas ryškių simptomų nejaučia. Tai gali parodyti kraujo tyrimuose išliekantys padidėję uždegimo rodikliai.
Diagnozės kartais tenka laukti ne vienerius metus
Autouždegiminių ligų yra daug. Kai kurios jų yra paveldimos ir prasideda vaikystėje, tačiau dalis gali pirmą kartą išryškėti ir vyresniame amžiuje.
Vaikams viena dažniausių pasikartojančio neinfekcinio karščiavimo priežasčių yra PFAPA sindromas. Jam būdingi karščiavimo epizodai, burnos gleivinės opos, ryklės uždegimas ir padidėję kaklo limfmazgiai. Iš paveldimų ligų dažniausiai nustatoma šeiminė Viduržemio jūros karštligė.
Suaugusiesiems autouždegiminė liga gali būti diagnozuojama dėl lengvos vaikystėje neatpažintos ligos formos. Taip pat egzistuoja būklės, kurios paprastai prasideda tik suaugus, tarp jų – suaugusiųjų Stilio liga, Schnitzlerio ir VEXAS sindromai.
Diagnozuoti šias ligas nelengva, nes dauguma jų yra retos, o jų simptomai būdingi ir kitoms ligoms. Vertinimą apsunkina epizodinė ligos eiga: tarp paūmėjimų žmogus gali jaustis gerai, o tyrimų rezultatai tuo metu gali normalizuotis. Be to, skirtingų autouždegiminių ligų požymiai gali būti panašūs.
Dėl to nuo pirmųjų simptomų iki tikslios diagnozės kartais praeina ne vieneri metai. Tarptautiniai duomenys rodo, kad kai kurių paveldimų autouždegiminių ligų diagnozės pacientai vidutiniškai laukia nuo 2 iki 6 metų.
Nustatant ligą vertinami klinikiniai požymiai, laboratorinių tyrimų rezultatai ir, prireikus, genetiniai tyrimai. Pirmiausia gydytojai turi atmesti infekcines, onkologines bei kitas ligas, galinčias sukelti panašius simptomus.
Specialistams svarbu žinoti, kokio amžiaus žmogui prasidėjo simptomai, kaip dažnai kartojasi karščiavimo ar uždegimo epizodai ir kiek jie trunka. Reikšmės turi ir paciento etninė kilmė bei informacija apie panašius susirgimus šeimoje. Papildomi laboratoriniai, mikrobiologiniai ir kiti tyrimai kiekvienam pacientui parenkami individualiai. Galutinė išvada grindžiama bendru klinikiniu vaizdu, tyrimų rezultatais ir kitų galimų priežasčių atmetimu.
Negydomas uždegimas gali pažeisti organus
Ilgai trunkantis aktyvus uždegimas gali palaipsniui paveikti įvairius audinius ir organus. Dėl to gali sutrikti rega, klausa, sąnarių, plaučių ar nervų sistemos veikla.
Viena svarbiausių komplikacijų yra AA amiloidozė. Jai esant audiniuose kaupiasi amiloidas – baltyminė medžiaga, galinti palaipsniui pažeisti inkstų funkciją. Ši rizika ypač aktuali sergantiesiems šeimine Viduržemio jūros karštlige, TRAPS ar CAPS sindromais.
Pastaraisiais metais autouždegiminių ligų gydymo galimybės gerokai išsiplėtė. Dabar galima veikti konkrečius uždegimo plitimo mechanizmus. Biologinė terapija slopina tam tikrų uždegime dalyvaujančių medžiagų poveikį ir padeda kontroliuoti ligą. Ūmiems simptomams kai kuriais atvejais taip pat skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, kolchicinas ar hormoniniai preparatai.
Pagrindinis gydymo tikslas – ilgalaikė uždegimo kontrolė ir negrįžtamo organų pažeidimo prevencija. Tinkamai parinktas gydymas dažnai leidžia sumažinti paūmėjimų skaičių, o kai kurių ligų atveju pasiekti ilgalaikę remisiją ir pagerinti gyvenimo kokybę.
Pacientams svarbu atpažinti ligos paūmėjimus ir žinoti, kada būtina kreiptis į gydytoją. Reguliari priežiūra reikalinga ir todėl, kad kai kurių ligų atveju uždegimas gali išlikti net nejaučiant ryškių simptomų. Kadangi dalis autouždegiminių ligų yra paveldimos, gali būti rekomenduojama genetiko konsultacija ir šeimos narių ištyrimas.
Laiku nustačius ligą ir parinkus tinkamą gydymą, ji nebūtinai turi apriboti žmogaus gyvenimą. Daugelis pacientų gali išlikti aktyvūs ir gyventi visavertį gyvenimą.
